快訊 來源：互聯網 2023-06-29 17:53:51
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色素性視網膜炎是人類最常見的遺傳性視網膜疾病，全世界每4,000人中就有一人患病。日內瓦大學(UNIGE)的科學家與洛桑大學(UNIL)合作，報告稱他們已經確定了由四種蛋白質形成的分子拉鏈所發揮的作用。他們觀察到，缺乏這種拉鏈會導致視網膜細胞死亡。他們在小鼠身上的發現可能會導致色素性視網膜炎治療方法和策略的發展。
這項新研究發表在《PLOSBiology》雜志上，題為“連接纖毛內部支架提供了防止視網膜變性的結構基礎”。
研究人員寫道：“由于感光細胞喪失而導致的遺傳性視網膜變性是人類失明的主要原因。”“這些細胞具有光敏外節，通過連接纖毛(CC)與細胞體相連。雖然CC的結構缺陷與視網膜變性有關，但其納米級分子組成、組裝和功能卻鮮為人知。在這里，我們使用膨脹顯微鏡和電子顯微鏡，揭示了CC的分子結構，并證明微管通過包含POC5、CENTRIN和FAM161A的CC內部支架連接在一起。”最初的癥狀通常出現在10至20歲之間，伴有夜視喪失。此后，視野縮小成“隧道視野”，最終導致40歲左右失明。
“在中心粒中，這些蛋白質通過像拉鏈一樣確保不同微管的凝聚力。我們想知道它們在連接纖毛的管狀結構中是否沒有發揮相同的作用，”UNIGE聯合組長兼高級講師、該研究的最后一位作者VirginieHamel博士說。
“在沒有突變的情況下，我們發現這些蛋白質就像我們之前在中心粒中看到的那樣，通過形成隨著發育的進行而閉合的拉鏈，確保微管之間的凝聚力，”分子部門的研究員OlivierMercey解釋道。和細胞生物學，也是該研究的第一作者。
研究人員預測，通過將這種蛋白質注射到患有某些類型的視網膜色素變性的患者體內，他們可以想象分子拉鏈可以恢復，以確保連接纖毛的微管的結構完整性，從而防止感光細胞死亡。
該團隊目前正在與UNIL和Jules-Gonin眼科醫院的同事合作評估他們的方法。
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